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AMS-ARAMISE

Association pour la recherche sur l'atrophie multisystématisée.

Un nouveau test pour différencier l'A.M.S. et la Maladie de Parkinson.
Annales de Neurologie - Septembre 2006.

Un nouveau test pour différencier AMS et maladie de Parkinson?
Par Clémence Simonin (CHRU de Lille)

Article commenté :

Multiple system atrophy is distinguished from idiopathic Parkinson's disease by the arginine growth hormone stimulation test.
Pellecchia MT, Longo K, Pivonello R, Lucetti C et al..
Ann Neurol. 2006 Sep 6;60(5):611-615.
Retrouvez l’abstract en ligne


Même avec l'aide de critères cliniques bien établis, il peut être difficile de différencier l'atrophie multisystématisée (AMS) de la maladie de Parkinson (MP), notamment au stade initial de la maladie. Cette distinction a pourtant une importance sur le pronostic et la prise en charge du patient. La découverte de marqueurs biologiques a donc un grand intérêt pour aider à poser rapidement le bon diagnostic.

Pellecchia et al. ont étudié la valeur du test de stimulation de la sécrétion de GH (growth hormone) par l'arginine. Ils ont inclus 69 patients atteints d'AMSc ou d'AMSp probable (63) ou possible (6), 35 patients ayant une MP sans signes de dysautonomie et 90 contrôles. Tout traitement antiparkinsonien était arrêté depuis au moins 2 semaines. L'arginine était administrée IV (30 g en 30 min), les taux sanguins de GH étaient mesurés à 0, 30, 60 et 90 min. L'administration d'arginine n'a pas eu d'effets indésirables. Les taux de base de GH (T0) étaient comparables dans les 3 groupes (0,2 à 0,5 µg/L). L'arginine entraînait une augmentation de la concentration de GH chez les patients témoins (pic à 10µg/L) et parkinsoniens (8,6 µg/L), mais pas chez les patients atteints d'AMS (1,6µg/L). Avec un cut-off de 4 µg/L au pic, le test permettait de différencier l'AMS de la MP avec une sensitivité de 93%, une spécificité de 91% et une valeur prédictive positive de 95%.

Aucune corrélation n'a été trouvée entre la réponse de la GH à l'arginine et la durée de la maladie, le stade de handicap, la catégorie diagnostique de l'AMS (probable ou possible), les résultats de l'IRM (pour les AMS) ou la réponse au traitement dopaminergique (pour les AMSp). De plus les patients avec un diagnostic d'AMS possible lors de l'étude avaient tous une réponse de la GH à l'arginine altérée, et présentaient cliniquement une AMS probable 2 ans plus tard.

La sécrétion de GH est stimulée entre autres par le système cholinergique hypothalamique, lésé dans l'AMS.
L'arginine est un agoniste cholinergique et donc ce test traduirait l'altération de ce système cholinergique hypothalamique ou plus généralement des systèmes cholinergiques centraux dans l'AMS.

 

Les auteurs reconnaissent, comme souvent dans ce type d'étude, le manque d'un diagnostic anatomo-pathologique qui pourrait valider ce travail. Ils soulignent cependant la sensibilité du test pour le diagnostic d'AMS quel qu'en soit le type, le stade évolutif et les caractéristiques cliniques. Soulignons que tous les problèmes ne sont pas résolus, en effet la spécificité du test dans cette étude était très élevée, mais seuls des patients parkinsoniens exempts de dysautonomie étaient inclus, et rien ne permet d'affirmer que ce test pourrait différencier les AMS des MP avec dysautonomie, ce qui est finalement une difficulté clinique courante.

Date de publication : 30-11-2006

 


D'après la conférence prononcée par le Professeur Tison, coordonnateur du comité scientifique de l'association, lors de la première assemblée générale d'ARAMISE qui s'est déroulée le 2 avril 2003 à l'hopital Broussais à Paris
Nous avons fait le choix de conserver sans modification le contenu de l'allocution orale, même s'il se prête mal à une transcription écrite.


La définition de critères cliniques a énormément aidé à comprendre la maladie et faire le diagnostic clinique.

Un des modes d'entrée est le syndrome parkinsonien atypique - atypique parce que le neurologue va se rendre compte qu'il y a quelque chose qui cloche pour une maladie de Parkinson. Ce qui cloche c'est l'apparition de signes qui ne devraient pas y être :

  • la présence d'une dysautonomie précoce c'est à dire des syncopes précoces,
  • des troubles de la tension artérielle précoces,
  • des troubles urinaires ou génitaux précoces qui ne devraient pas arriver aussi vite pour une maladie de Parkinson,
  • des difficultés de paroles,
  • des difficultés à avaler,
  • des difficultés à maintenir sa posture, son équilibre - c'est à dire des chutes,
  • et une réponse aux médicaments dopaminergiques qui doit durer dans la maladie de Parkinson et qui ne dure pas dans l'atrophie multisystématisée, ou en tout cas est suboptimale, n'est pas aussi importante qu'attendue.

Ce sont de gros pointeurs cliniques, extrêmement importants, de la forme parkinsonienne de l'atrophie multisystématisée.

L'autre mode d'entrée c'est ce qu'on appelle un syndrome cérébelleux tardif de l'adulte pour lequel on sait qu'il y a plusieurs causes d'atrophie au niveau ponto-cérébelleux chez l'adulte. C'est un syndrome cérébelleux qu'on appelle sporadique c'est à dire qui survient en l'absence de contexte familial - ça fait partie des critères diagnostiques. Et si ce syndrome cérébelleux s'accompagne de troubles du système autonome - troubles de la tension, troubles urinaires précoces et/ou signes parkinsoniens - on a de grandes chances, en l'absence de contexte familial, d'être en face d'atrophie multisystématisée de forme cérébelleuse.

Exceptionnellement, la MSA peut apparaître sous forme de ce qu'on appelle une dysautonomie pure, c'est à dire que c'est le problème de l' hypotension, sévère, intense, qui va conduire à consulter, par exemple des cardiologues, des spécialistes de la médecine vasculaire. Mais c'est une minorité, c'est vraiment une minorité. Parmi les causes de dysautonomie connues en neurologie , on va reconnaître la MSA parce que il va y avoir d'autres signes neurologiques comme les signes cérébelleux ou le syndrome parkinsonien.

Voilà les trois portes que peuvent ouvrir les patients atteints d'atrophie multisystématisée : celle du neurologue, celle de l'urologue et éventuellement celle du cardiologue.

Il y en a une autre qui pourrait être éventuellement ouverte, c'est la porte des consultations du sommeil. Parce qu'on s'est aperçu que les troubles du sommeil étaient précoces dans l'atrophie multisystématisée, en particulier les agitations, cris etc. qui marquent beaucoup le début de la maladie, et éventuellement des difficultés respiratoires avec le stridor, au début de la maladie. Mais ça aussi, même si ça peut arriver - et on l'a signalé - c'est une minorité.
 

pencil.png Ecrit par :  Alberte Bonnet

calendar.png Le :  30/11/2006


Dernière modification : 27/12/2013 @ 13:52
Catégorie : L'AMS - La Maladie
Page lue 9653 fois

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